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                              惡性萎縮性丘疹病

                                惡性萎縮性丘疹病又稱德戈氏病、克耳米埃爾氏綜合征,是皮膚-腸道或其他器官的細小動脈內膜炎而后血栓形成的疾病。病因不明,可能與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。

                              目錄
                              1.惡性萎縮性丘疹病的發病原因有哪些 2.惡性萎縮性丘疹病容易導致什么并發癥 3.惡性萎縮性丘疹病有哪些典型癥狀 4.惡性萎縮性丘疹病應該如何預防 5.惡性萎縮性丘疹病需要做哪些化驗檢查 6.惡性萎縮性丘疹病病人的飲食宜忌 7.西醫治療惡性萎縮性丘疹病的常規方法

                              1惡性萎縮性丘疹病的發病原因有哪些

                                惡性萎縮性丘疹病的發病病因不明,可能與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。組織病理:主要病變為真皮下部和皮下脂肪組織內的細小動脈內膜炎。內皮細胞腫脹和增生,由于陽性物質沉積而使管壁增厚,血栓形成,以致產生缺血性梗死,發生楔形潰瘍。中膜和外膜一般不受累,內彈力膜正常。缺血區內膠原纖維腫脹、變性或漸進性壞死,最后完全纖維化而萎縮。早期病灶內可有黏蛋白沉積,至晚期則只見于周圍組織內。


                              2惡性萎縮性丘疹病容易導致什么并發癥

                              惡性萎縮性丘疹病以青壯年男性發病率最高,通常是累及皮膚和腸道。惡性萎縮性丘疹病的腸損害后可發生腹絞痛和便血,最后可并發為腸穿孔和腹膜炎。

                              3惡性萎縮性丘疹病有哪些典型癥狀

                              惡性萎縮性丘疹病以青壯年男性發病率最高,通常是累及皮膚和腸道,而皮膚往往在先。皮膚損害主要分布于軀干和四肢,特別是在背部和肢體近端,而面和手足較少。

                                原發性損害為直徑2~15mm的半球狀水腫性紅色丘疹,病程中部分損害持續存在或吸收消失,遺留小的白色皮膚萎縮,而大多數中央迅速壞死,發生潰瘍,遺留瓷白的皮膚萎縮斑,上附有灰白色鱗屑,有狹窄的高起邊緣,其上或有擴張的毛細血管。損害成批出現,少則幾個,多則百余個,散在分布,較少相互融合,一般無自覺癥狀,可持續數個月或數年。

                                在皮膚損害出現后3周~10余年間發生腸損害,多數是小腸、大腸、腸系膜,而胃亦有累及,呈隱襲發病。早期可僅為消化不良、腹瀉或便秘等,進而發生腹絞痛和便血,最后因發展為多發性腸穿孔和腹膜炎,故預后不良。眼部損害為在眼瞼,球結膜可有白色無血管斑,脈絡膜和視網膜缺血變性、復視、視盤水腫和視神經萎縮等。

                              4惡性萎縮性丘疹病應該如何預防

                              預防惡性萎縮性丘疹病應加強護理和營養,以提高患者的抵抗力和免疫力。預防感染應注意隔離,盡量減少與病原體的接觸。避免近親結婚,進行婚前檢查、生育咨詢。

                              5惡性萎縮性丘疹病需要做哪些化驗檢查

                              惡性萎縮性丘疹病的檢查中免疫球蛋白IgA、纖維蛋白原含量升高,此外,一般無陽性發現。組織活檢主要病變為真皮下部和皮下脂肪組織內的細小動脈內膜炎。

                              6惡性萎縮性丘疹病病人的飲食宜忌

                              惡性萎縮性丘疹的飲食注意事項主要有:

                                適宜飲食
                                飲食定時定量。應多選擇全谷類食物、蔬菜及未加工的豆類,如葉菜類、竹筍、糙米、燕麥、全麥面包、黃豆、紅豆、綠豆等。

                                禁忌飲食
                                拒絕油膩的食物,尤其是油炸、油煎或油酥的食物。最好少吃膽固醇含量高的食物,如內臟、牛油制成的面包、蛋黃酥等。糕餅、小西點、甜飲料等富含高熱量的食物,宜少吃。勿暴飲暴食,勿吸煙、喝酒。

                              7西醫治療惡性萎縮性丘疹病的常規方法

                              惡性萎縮性丘疹病主要是對癥治療。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林與雙嘧達莫(潘生丁)。雖可用皮質激素,但在晚期應注意發生腸穿孔的可能。亦可試用肝素治療。

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